Die herkömmliche Einteilung nach Robson wurde zu Gunsten der TNM-Klassifikation verlassen. Tumorvolumen, Tumorgrad sowie Status der Lymphknoten- und Fernmetastasierung korrelieren gut mit der Prognose.
Die Standardtherapie des organbegrenzten Nierentumors ist die komplette Entfernung des Tumors unter Erhalt der Niere. Aktuelle Studien zeigen, dass durch dieses organerhaltende Vorgehen das Gesamtüberleben der Patienten verlängert werden konnte, da im Verlauf weniger kardiovaskuläre Ereignisse wie Herzinfarkte oder Schlaganfälle etc. auftraten.
Neu zur Verfügung steht das Verfahren der Radiofrequenzablation, das bei kleineren Tumoren als minimal-invasive Methode ultraschallgestützt angewendet werden kann. Damit kann eine „Operation“ vermieden werden.
Bei größeren, organüberschreitenden Nierentumoren muss die tumortragende Niere im Rahmen der Operation mit dem Tumor entfernt werden, um für den Patienten eine ausreichende Sicherheit bezüglich der Tumorerkrankung zu gewährleisten.
Die Chemotherapie als auch die Hormon- und Strahlentherapie stehen beim bösartigen Nierentumor als Zusatztherapie nicht zur Verfügung, da dieser diesbezüglich refraktär ist (nicht anspricht). Die Aufdeckung tumorbiologischer Mechanismen erlaubte jedoch die Entwicklung neuer Substanzen, wie Multikinasehemmer, m-TOR-Inhibitoren und auch spezifischer Antikörper sowie immunmodulierender Medikamente (check-point Inhibitoren).
Leider gibt es für Diagnostik und Verlaufskontrolle von Patienten mit Nierentumoren noch immer keinen Tumormarker. Insbesondere deshalb ist eine engmaschige urologische Vor- und Nachsorge erforderlich.