Ziel der Therapie ist das Erreichen einer regelrechten Lage des jeweiligen Hodens spätestens bis Ende des ersten. Lebensjahres. Damit soll eine bleibende Schädigung des betroffenen Hodens vermieden werden. Im sechsten Lebensmonat sollte initial mit einer Hormontherapie begonnen werden. Diese ist wegen ihres Einflusses auf die frühkindliche Endokrinopathie sowie auf die Keimzell- und Nebenhoden-Entwicklung sinnvoll. Bei der Hormontherapie kann sowohl humanes Choriongonadotropin (HCG) als intramuskuläre Injektion als auch Luteinisierungshormon-Releasinghormon (LH-RH) als Nasenspray angewendet werden.
Die Erfolgsquote bei beiden hormonellen Behandlungsformen beträgt rund 30 Prozent. Bei erfolgloser Hormontherapie ist die operative Freilegung des jeweiligen Hodens mit Lösung des Hodens und des Samenstrangs aus der Umgebung (Orchido-Funikulolyse) sowie seine anschließende Fixation im Skrotalfach (Orchidopexie) indiziert. Hierbei wird von einem Leistenschnitt der Samenstrang nach Eröffnung des Leistenkanals dargestellt. Zusätzliche Veränderungen wie Leistenbrüche bzw. eine offene Verbindung zur Bauchhöhle können in gleicher Sitzung versorgt werden.
Bei unzureichender Länge des Samenstrangs (Funiculus spermaticus) kann die Operationsmethode nach Fowler-Stevens (Durchtrennung der Hodengefäße) angewendet werden. Zudem besteht die Möglichkeit der Autotransplantation des Hodens durch mikrochirurgische Anastomose der Hodengefäße mit Gefäßen der Bauchdecke.
